Ngày 27/6, Bệnh viện Bạch Mai (Hà Nội) thông tin về ca bệnh hiếm được các bác sĩ điều trị khỏi sau 7 tháng.

Trước đó, tháng 11-2023, nam thanh niên 19 tuổi, ở Thanh Hóa xuất hiện các vết loét trợt ở niêm mạc miệng và các mảng đỏ tím, bỏng nước rải rác toàn thân. Vào viện khám, bác sĩ phát hiện khối u lớn sau phúc mạc.

Nam bệnh nhân ổn định trong ngày xuất viện. Ảnh: Trần Minh

Bệnh nhân được chuyển đến Bệnh viện Da liễu Trung ương và vào Bệnh viện Bạch Mai giữa tháng 12-2023. Dựa vào kết quả sinh thiết da, bác sĩ chẩn đoán bệnh nhân bị hoại tử thượng bì nhiễm độc.

Đầu năm 2024, bệnh nhân được chẩn đoán Pempigus á u, kèm tình trạng sỏi niệu quản 2 bên, thể trạng suy kiệt, tổn thương trợt da chiếm gần 70% cơ thể; có u nguyên bào xơ cơ viêm.

Theo các bác sĩ, Pemphigus á u là bệnh lý hiếm gặp, chưa có trong y văn Việt Nam. Trên thế giới, tỉ lệ người mắc bệnh là 1/1 triệu người.

Dù được chỉ định phẫu thuật, nhưng do thể trạng yếu, bệnh nhân được cho ra viện để bổ sung dinh dưỡng. Tuy nhiên, 3 ngày sau, bệnh tái phát.

Tháng 4 vừa qua, bệnh nhân xuất hiện các đợt bùng phát mới với biểu hiện sốt, trợt da tiến triển lan tỏa, loét niêm mạc miệng. Bệnh nhân phải thay huyết tương, điều trị dinh dưỡng, kháng sinh. Cuối tháng 5, nhận thấy thể trạng bệnh nhân đủ điều kiện, bác sĩ đã phẫu thuật cắt bỏ khối u. Sau gần 1 tháng điều trị, bác sĩ đánh giá lại toàn trạng và cho bệnh nhân ra viện.

Tổn thương trợt hoại tử ghi nhận ở nam bệnh nhân pemphigus á u

Kết thúc quá trình điều trị, nam bệnh nhân được BHYT thanh toán gần 700 triệu đồng, gia đình đồng chi trả hơn 53 triệu đồng.

Theo các bác sĩ Pemphigus á u là bệnh lý hiếm gặp được cho rằng liên quan đến các tình trạng rối loạn tăng sinh lympho.

Trong một thống kê được Cục quản lý thực phẩm và dược phẩm Mỹ xem xét trên 100.000 bệnh nhân mắc u lympho không Hodgkin và lơxơmi kinh dòng lympho thì có 12 trường hợp được ghi nhận mang những đặc điểm của pemphigus á u.

Bệnh được đặc trưng với các đặc điểm: Viêm loét miệng và tổn thương da đa dạng như bọng nước, tổn thương hồng ban, da có phản ứng viêm, xuất hiện khối u ác tính...